Personal take on this article:

Abstract:
This study aimed to evaluate glucose tolerance in adult males with Becker muscular dystrophy (BMD) and Duchenne muscular dystrophy (DMD) using an oral glucose tolerance test (OGTT) and to investigate whether body composition influences glucose response. The study included 28 adults with dystrophinopathy (13 BMD, 15 DMD) and 12 non-dystrophic controls who ingested 75g of glucose. Fingertip blood samples were taken at 30-minute intervals over 2 hours. Results showed significantly higher glucose levels in the MD groups compared to controls at 60, 90, and 120 minutes post-ingestion. The findings suggest that routine glucose tolerance assessments are crucial for early detection of impaired glucose tolerance (IGT) in these populations.

Introduction:
Duchenne muscular dystrophy (DMD) and Becker muscular dystrophy (BMD) are genetic disorders caused by mutations affecting the dystrophin gene, leading to progressive muscle weakness. DMD, characterized by a complete absence of dystrophin, is more severe than BMD, which involves partially functional dystrophin. This study explores glucose tolerance in adults with these conditions and examines the relationship between glucose response and body composition, including fat-free mass (FFM) and muscle size.

Methods:
Twenty-eight adult males with dystrophinopathy (13 with BMD, 15 with DMD) and 12 healthy controls participated. The OGTT involved consuming 75g of anhydrous glucose, with glucose levels measured at 0, 30, 60, 90, and 120 minutes post-ingestion. Body composition was assessed using bioelectrical impedance analysis (BIA), and muscle size was measured via B-mode ultrasonography of the vastus lateralis muscle.

Results:
- Blood glucose levels in the BMD and DMD groups were significantly higher than in controls at 60, 90, and 120 minutes post-ingestion.
- Fat-free mass relative to body mass (FFM/BM) and vastus lateralis muscle cross-sectional area (VL ACSA) were significantly lower in the MD groups compared to controls.
- Glucose tolerance at 120 minutes was significantly correlated with FFM/BM and body fat percentage in the BMD group.
- Impaired glucose tolerance (IGT) was identified in 53% of DMD and 46% of BMD participants, compared to none in the control group.

Discussion:
The study demonstrates a marked impairment in glucose tolerance in adults with DMD and BMD, potentially attributable to reduced muscle mass and increased adiposity. While FFM and muscle size are lower in these populations, their direct relationship with glucose tolerance varies. The findings underscore the need for regular glucose monitoring in individuals with dystrophinopathy to prevent and manage metabolic complications.

Conclusion:
Adults with Duchenne and Becker muscular dystrophy exhibit significantly impaired glucose tolerance compared to healthy controls. This impairment underscores the importance of routine OGTTs for early detection and intervention of IGT in these patients, potentially mitigating long-term metabolic risks associated with dystrophinopathies.
 

  خلاصه:
این مطالعه با هدف ارزیابی تحمل گلوکز در مردان بالغ مبتلا به دیستروفی عضلانی بکر (BMD) و دیستروفی عضلانی دوشن (DMD) با استفاده از تست تحمل گلوکز خوراکی (OGTT) و بررسی اینکه آیا ترکیب بدن بر پاسخ گلوکز تأثیر می‌گذارد یا خیر. این مطالعه شامل 28 بزرگسال مبتلا به دیستروفینوپاتی (13 BMD، 15 DMD) و 12 فرد کنترل غیر دیستروفیک بود که 75 گرم گلوکز مصرف کردند. نمونه خون از نوک انگشتان در فواصل 30 دقیقه ای طی 2 ساعت گرفته شد. نتایج نشان داد که سطوح گلوکز به طور قابل‌توجهی در گروه‌های MD در مقایسه با گروه کنترل در 60، 90 و 120 دقیقه پس از مصرف بیشتر است. یافته‌ها نشان می‌دهد که ارزیابی‌های معمول تحمل گلوکز برای تشخیص زودهنگام اختلال تحمل گلوکز (IGT) در این جمعیت‌ها ضروری است.

  معرفی:
دیستروفی عضلانی دوشن (DMD) و دیستروفی عضلانی بکر (BMD) اختلالات ژنتیکی ناشی از جهش های موثر بر ژن دیستروفین هستند که منجر به ضعف عضلانی پیشرونده می شود. DMD که با فقدان کامل دیستروفین مشخص می شود، شدیدتر از BMD است که شامل دیستروفین نیمه عملکردی است. این مطالعه به بررسی تحمل گلوکز در بزرگسالان مبتلا به این شرایط می پردازد و رابطه بین پاسخ گلوکز و ترکیب بدن، از جمله توده بدون چربی (FFM) و اندازه عضله را بررسی می کند.

  مواد و روش ها:
بیست و هشت مرد بالغ مبتلا به دیستروفینوپاتی (13 با BMD، 15 با DMD) و 12 کنترل سالم شرکت کردند. OGTT شامل مصرف 75 گرم گلوکز بدون آب بود که سطوح گلوکز در 0، 30، 60، 90 و 120 دقیقه پس از مصرف اندازه‌گیری شد. ترکیب بدن با استفاده از آنالیز امپدانس بیوالکتریکی (BIA) ارزیابی شد و اندازه عضله از طریق سونوگرافی حالت B عضله عرضی پهن اندازه گیری شد.

  نتایج:
- سطح گلوکز خون در گروه‌های BMD و DMD به‌طور معنی‌داری بیشتر از گروه کنترل در 60، 90 و 120 دقیقه پس از مصرف بود.
- توده عاری از چربی نسبت به توده بدن (FFM/BM) و سطح مقطع عضله عرضی لترالیس (VL ACSA) در گروه های MD در مقایسه با گروه کنترل به طور قابل توجهی کمتر بود.
- تحمل گلوکز در 120 دقیقه به طور معنی داری با FFM/BM و درصد چربی بدن در گروه BMD همبستگی داشت.
- اختلال تحمل گلوکز (IGT) در 53 درصد از DMD و 46 درصد از شرکت کنندگان BMD شناسایی شد، در حالی که در گروه کنترل هیچ کدام وجود نداشت.

  بحث:
این مطالعه یک اختلال قابل توجه در تحمل گلوکز در بزرگسالان مبتلا به DMD و BMD را نشان می دهد که به طور بالقوه به کاهش توده عضلانی و افزایش چاقی نسبت داده می شود. در حالی که اندازه FFM و عضلات در این جمعیت ها کمتر است، رابطه مستقیم آنها با تحمل گلوکز متفاوت است. این یافته ها بر نیاز به نظارت منظم گلوکز در افراد مبتلا به دیستروفینوپاتی برای پیشگیری و مدیریت عوارض متابولیک تاکید می کند.

  نتیجه:
بزرگسالان مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن و بکر در مقایسه با افراد سالم به طور قابل توجهی تحمل گلوکز را مختل می کنند. این اختلال بر اهمیت OGTTهای روتین برای تشخیص زودهنگام و مداخله IGT در این بیماران تاکید می کند، که به طور بالقوه خطرات متابولیک طولانی مدت مرتبط با دیستروفینوپاتی ها را کاهش می دهد.